1
小肠结肠炎
小肠结肠炎为新生儿期多见的最严重的并发症，甚至根治手术后仍可发生。其原因一是长期大便潴留，肠壁血运障碍，易受细菌感染；二与肠壁局部的免疫功能减低或变态反应有关。表现为全身情况突然恶化，恶心，呕吐，腹胀明显，腹泻含有恶臭的气体、未消化食物和血便，伴有高热脱水，电解质紊乱，短期内死于中毒性休克。Swenson1923年统计，如不及时抢救，70%病例一年内死亡，并发率30%～50%。
2
中毒性肠扩张
这是本病的一个严重并发症，多发生在全先天心巨结肠的病人，死亡率可高达44％，临床表现为病情迅速恶化，中毒症状明显，伴有腹泻、腹部压痛和反跳痛，肠鸣音减弱或消失，白细胞数增多，易并发肠穿孔。
3
肠息肉、结肠恶变
先天心巨结肠超过五年，肠道溃疡面在炎症的长期刺激下容易异常增生，引发肠息肉，一厘米以上肠息肉恶变率极高；另外，约5％肠炎病例可发生恶变，多见于病变累及全结肠，幼年起病和病史超过10年者。
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