儿童重症肌无力症状

儿童重症肌无力的特点

1、少年型重症肌无力（JMG）：

临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。

肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。

2、新生儿暂时性重症肌无力：

患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。

母亲的AchR－Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失；患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激（RNS）检测对确诊有重要意义。

患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。

3、先天性重症肌无力（Congenital myasthenia gravis CMG）：

发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR－Ab，常有阳性家族史。

患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。

CMG主要有4种缺陷：

突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍。

突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷。

相关文章