什么是川崎病?川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征,它主要影响全身的血管;有时也影响淋巴结、皮肤、口鼻喉等身体器官。
川崎病主要表现为发热、出疹、四肢肿胀和血管病变(特别是心脏血管),主要发生在 5 岁以下儿童。男童患病比例大约是女童的1.5倍,亚洲的日本和韩国是高发病区。
川崎病本身不算可怕,真正的风险是它的“并发症”。并发症主要影响心脏,包括冠状动脉炎、心肌炎等等。
川崎病的主要表现有哪些?
(1)发热持续 5 天以上(含经治疗 5 天以内);
(2)双眼结膜充血;
(3)口唇发红、草莓舌、口腔和咽喉粘膜充血;
(4)多形性皮疹;
(5)四肢末端变化,急性期手足硬性肿胀、掌末及指趾端充血;恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜状脱皮;
(6)急性期出现非化脓性颈部淋巴结肿胀;
(7)卡巴红肿是否会加入诊断标准,需进一步证实。
该病于 1967 年由日本医生川崎富首次描述,目前已在世界上绝大多数国家或地区有报道。尽管全球无数学者和实验室对川崎病的病因和发病机制研究至今,有很多假说,但远未达成共识。
目前必须接受的事实是:川崎病病因和发病机制未明,病因和发病机制未明,病因和发病机制未明。
美国儿科学会推荐:
年龄小于6月的婴儿不明原因发热超过7天且炎症指标升高,推荐进行超声心动图评估。
川崎病患儿急性期应使用免疫球蛋白预防冠脉病变;对于症状反复的患儿,可以在初次治疗的基础上追加一次免疫球蛋白输注(2g/kg)。