针对皮肤缺损,医生先用生理盐水冲洗、碘伏消毒创面,然后外涂药物、凡士林纱布覆盖,最后敷料包扎保温及减少渗出。
在专家全力抢救下,患儿生命体征已经恢复正常。由于缺损皮肤较多,有些部位的皮肤太薄,静脉液体难以输注,医生准备从肩膀处开刀,植入支架,从那里输液,给予小儿复方氨基酸、脂肪乳、葡萄糖水等营养支持。
“如果能够成功地让患儿情况稳定下来,将考虑进行猪皮植皮或自体植皮的手术。”南京军区福州总医院儿科中心陈光明副主任医师透露说,先天性皮肤缺失是国内外极其罕见的遗传病例,是出生时皮肤呈局限性和广泛性缺失,可同时合并多种异常或畸形的罕见疾病,目前国内外对于病因均无定论。
自1767年首次报道距今已有200多年,全世界共报道先天性皮肤缺失约500例,中国见数十例报道。此间专家称,该病大部分是因基因缺失而导致的,资料显示死亡率达17.8%;目前,尚无成熟的治疗经验可供参考,及时植皮手术覆盖创面是挽救患儿生命的唯一措施。
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