




性发育迟缓是指女孩13岁,男孩14岁尚无青春发育性征的表现,考虑为性发育迟缓或缺乏青春期发育。如果开始有青春发育期的性征表现出现但发育缓慢或停滞也属性发育迟缓。女孩从乳房开始发育经过5年还未月经初潮或男孩睾丸开始增大后5年内不能发育成熟达正常成年男性水平也应考虑为性发育迟缓。对于性发育迟缓应注意的关键是鉴别体质性发育延迟或为原发性缺乏性发育。
青春发育延迟或缺乏青春期发育的患儿一般表现除第二性征未出现外,多数骨龄落后于青春起始的年龄(女孩10.5~11岁,男孩12.5~13岁)除各种原因所属疾病的临床表现外,本文主要讨论如何鉴别是青春发育延迟或缺乏青春发育。因体质性青春发育延迟最后下丘脑-垂体-性腺轴功能正常,出现完全的青春期发育而后者则无青春发育。

1.低促性腺激素性性幼稚症
由于下丘脑及垂体病变,致使促性腺激素分泌显著减少或缺乏。如性幼稚一色素性视网膜炎一多指趾畸形综合征、性幼稚一失嗅综合征、肥胖生殖无能综合征、生长激素缺乏侏儒症和单一性促性腺激素缺乏。
2.性腺发育不良
表现为高促性腺激素性。
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