本病可因凝血机制障碍导致出血(如颅内出血)而致死。本病与先天性胆道闭锁很难鉴别，它们的主要区别为：先天性胆道闭锁患儿其黄疸、肝脾肿大可能更明显，大便常为白色，此外也可根据黄疸的程度与测定胆红素数值的波动情况及同位素肝胆造影、B超等方法确定诊断。
在治疗方面，本病通过积极治疗后，60%～70%的患者可康复，发展为肝硬化及死亡者较少，但无特效治疗方法。治疗原则为：加强营养，补充维生素A .B、C、D、E、K及钙剂、铁剂，保护肝。或加用肝泰乐促进解毒功能，肌苷促进能量代谢；服用胆酸钠：每次服0.05g，每日3次，可促进脂肪消化
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