什么是溶血症
新生儿溶血症是指由于母子血型不合,母亲体内产生与胎儿血型抗原不配的血型抗体,这种抗体通过胎盘进入到胎儿体内引起同族免疫性溶血,常见Rh血型系统和ABO血型系统的血型不合。新生儿期其他导致溶血的原因还有红细胞酶或红细胞膜的缺陷,这些都有专有的名称,只有血型不合的溶血称为新生儿溶血病。
溶血症介绍:
1、在怀孕期或分娩时可有为数不等的胎儿红细胞进入母体,若彼此血型不合,母亲体内缺乏胎儿红细胞所具有的抗原,母亲会产生相应的抗体。这种免疫抗体可通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。
2、我国汉族RH阳性者占绝大多数(98~99%),阴性者不多,故RH血型不合的新生儿溶血病较其他民族少见。
3、在已发现的人类26个血型系统中,以ABO血型不合最为常见,Rh血型不合较少见。
4、据研究,新生儿溶血症概率为:ABO溶血病占新生儿溶血病的85.3%,Rh溶血病占14.6%,MN(少见血型)溶血病占0.1%。
溶血症的症状
患新生儿溶血症的宝宝会出现各种症状,主要表现为黄疸、肝脾肿大、贫血等,症状轻重与溶血程度基本一致。多数ABO溶血病患者除引起黄疸外,其他改变不明显。
黄疸
大多数Rh溶血病患者患儿生后24小时内出现黄疸并迅速加重,而多数ABO溶血病在第2-3天出现。血清胆红素以未结合型为主,但如溶血严重、造成胆汁淤积,结合胆红素也可升高。
贫血
程度不一。重症Rh溶血,生后即可有严重贫血或伴有心力衰竭,部分患儿因其抗体持续存在,也可于生后3-6周发生晚期贫血。
肝脾肿大
Rh溶血病患儿多有不同程度的敢比增大,ABO溶血病患儿则不明显。
胆红素脑病
血中胆红素水平过高时会损伤脑细胞,引起胆红素脑病,这是溶血病最严重的并发症。一般发生在分娩后4-7天,表现为黄疸加重,患儿出现神经系统症状,如嗜睡、喂养困难、双眼凝视、惊厥等。
溶血症的原因
由于妈妈的血型与胎儿(或婴儿)的血型不合,如Rh血型不合或ABO血型不合引起同族免疫性溶血病,Rh血型不合所致溶血常较ABO血型不合为严重。
ABO血型不合
新生儿溶血病以ABO血型不合最常见,主要发生在母亲O型,而胎儿(或婴儿)为A型或B型。如母亲AB型或婴儿“O”型,则不发生ABO溶血病。
1、40%-50%的ABO溶血病发生在第一胎,分娩次数越多,发病率越高,且一次比一次严重。其原因是:O型母亲在第一胎妊娠前,已受到自然界A型或B型物质(某些植物、寄生虫、伤寒疫苗等)的刺激,产生抗A或抗B抗体(IgG)。
2、在母子ABO血型不合中,仅1/5发生ABO溶血病,其原因为:①胎儿红细胞抗原性强弱不同,导致抗体产生量的多少各异;②除红细胞外,A或B抗原存在于许多其他组织,只有少量通过胎盘的抗体和胎儿红细胞结合,其余的被组织或血浆中的可溶性的A或B物质吸收。
Rh血型不合
Rh血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为Rh阴性,胎儿为Rh阳性而血型不合,并引起溶血。
Rh溶血病一般不发生在第一胎,这是因为自然界没有Rh血型物质,Rh抗体只能由人类红细胞Rh抗原刺激产生。
溶血症的诊断
1、产前诊断
既往有不明原因死胎、流产、新生儿中毒黄疸史的孕妇及其丈夫均应进行ABO、Rh血型检查,不合者进行孕妇血清华中抗体检测。
孕妇血清中IgG抗A或抗B>1:64,提示有可能发生ABO溶血病。Rh阴性孕妇在妊娠16周时应检测血中Rh血型抗体做为基础值,以后每2-4周检测一次,当抗体效价上市时,提示可能发生Rh溶血病。
2、生后诊断
新生儿娩出后黄疸出现早。且进行性加重,有母子血型不合,改良Coombs试验和抗体释放试验中有一项阳性者即可确诊。
溶血症怎么治疗
如正确、及时诊断,则新生儿溶血症可以治好。提早分娩,可防止宫内严重贫血造成的死胎;有重症贫血、水肿、黄疸迅速加重者,需换血。
1、光照疗法
指征:当血清总胆红素水平增高时,根据胎龄、患儿是否存在高危因素及生后日龄,对照日龄胆红素与光疗干预列线图,当达到光疗标准即可进行。
原理:光疗作用下使未结合胆红素光异构化,可不经肝脏处理,直接胆汁和尿液排出。光疗主要作用于皮肤浅层组织,光疗后皮肤黄疸消退并不表明血清未结合胆红素已达到了正常。
副作用:可出现发热、腹泻和皮疹,但多不严重,可继续光疗;蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄素减少,故光疗时应补充核黄素。此外,光疗时应适当补充水分及钙剂。
2、药物治疗
供给白蛋白:数学奖每次10-20ml/kg或白蛋白1g/kg,以增加其与未结合胆红素的联结,减少胆红素脑病的发生。
纠正代谢性酸中毒:应用5%碳酸氢钠提高血液pH值,以利于未结合胆红素与白蛋白的联结。
肝酶诱导剂:能诱导UDPGT酶活性、增加肝脏结合和分泌胆红素的能力。常用口服苯巴比妥钠,可诱导肝酶活性,有利于未结合胆红素经肝酶作用变为结合胆红素,而不透过脑膜。
静脉用免疫球蛋白:可阻断网状内皮系统Fc受体,抑制吞噬细胞破坏已被抗体致敏的红细胞。
3、换血疗法
换出部分血中游离抗体和致敏红细胞,减轻溶血;换出血中大量胆红素,防治发生胆红素脑病;纠正贫血,改善携氧,防止心力衰竭。
大部分Rh溶血病和个别严重的ABO溶血病需换血治疗。符合下列条件之一者即应换血:
①产前已明确诊断,出生时脐血总胆红素>;68μmol/L(4mg/dl),血红蛋白低于120g/L,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者。
②生后12小时内胆红素>;12μmol/L(0.7mg/dl)者。
③光疗失败,指高胆红素血症经光疗4-6h后血清总胆红素仍上升8.6μmol/L.H[0.5mg/(dl·H)]。
④已有胆红素脑病的早起表现者。
4、其他治疗
防治低血糖、低血钙、低体温、纠正缺氧、贫血、水肿、电解质紊乱和心力衰竭等。
上述方法中,重症溶血主要靠输血。轻症可用光疗药物等综合治疗,应用光疗后目前ABO溶血的患儿很少需要换血。
溶血症的预防
抵御新生儿溶血症的威胁,防大于治,做好以下几点,能够很好的预防新生儿溶血症:
1、提前分娩
Rh阴性孕妇既往有死胎、流产史,可取母亲的血做免疫学检查,如查出抗体阳性时应对孕妇逐月追踪检查抗体效价的变化,本次妊娠中Rh抗体效价由低升至1∶32或1∶64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。
2、反复血浆置换
对重症Rh溶血病孕妇产前监测血Rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体。减轻胎儿溶血。
3、宫内输血
胎儿水肿,或胎儿Hb<80g/L而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在B超监护下注入脐血管。
4、药物
自妊娠4个月起,可口服中药益母草、当归、白芍、广木香,每天一剂,直至分娩。对ABO血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/d,以诱导胎儿葡萄糖醛酸转移酶的产生。
5、终止妊娠
应给孕妇做综合性治疗,以减少抗体产主,必要时应终止妊娠。
6、出生后
Rh阴性妇女在娩出Rh阳性婴儿72h内,应尽早肌注抗RhDIgG300g,以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300g效果更好。
对Rh阴性妇女的流产者,产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过Rh阳性血时,应肌注同样剂量。