先天性巨结肠分类

根据无神经节细胞延伸范围分类

1、普通型：

常见，占75%。无神经节细胞区自肛门向上延长到乙状结肠远端，经3～8cm的移行段进入结肠扩张段，其移行段内偶见神经节细胞，扩张段见正常神经组织。

2、短段型：

占8%，无神经节细胞段局限在直肠下段，直肠近端开始肥厚扩张。

3、超短型：

占2%，病变仅局限于内括约肌部分，又称内括约肌失弛缓症。

4、长段型：

占14%，无神经细胞段达降结肠，脾曲部10%达横结肠4%。

5、全结肠型：

占3%，病变除全结肠外还累及回肠末端30cm，有的达70cm，近年有的作者认为该型可占巨结肠高达10%。

根据患儿年龄与临床表现分类

1、新生儿巨结肠：

出生后至2个月内的患儿占2/3，症状极重，并发症多，死亡率高。

2、婴幼儿巨结肠：

生后2个月至2岁的患儿，多是新生儿型的延续，并发症少且轻，预后较好。

3、儿童巨结肠：

2岁以上者，在新生儿期无症状或较轻，发展慢，预后较好。

临床上两种分类法常结合应用。

先天性巨结肠治疗方法

1、保守治疗痉挛肠段短、便秘症状轻者：

可暂采用综合性非手术疗法，包括定时用等渗盐水洗肠（灌洗出入量要求相等，忌用高渗、低渗盐水或肥皂水），扩肛、甘油栓、缓泻药，避免粪便在结肠内淤积。若以上方法治疗无效，虽为短段巨结肠亦应手术治疗。

2、结肠造瘘：

保守治疗失败或患者病情严重、不具备接受根治手术条件患儿，均适用结肠造瘘术。

3、根治手术：

主要手术方式包括：

（1）Swenson手术切除整个受累部位并且将正常肠管吻合在近肛门水平。

（2）Soave手术直肠内膜整个拉出，将保留的受累直肠外层套入正常的肠道内。

（3）Duhamel手术在肛门水平通过钳夹将未受累肠端吻合到直肠。

先天性巨结肠注意事项

1、注意饮食：

对由于饮食不合理引起的便秘进行矫正.可让宝宝吃纤维素含量较高的食物，如芹菜，韭菜等，也可给吃一些粗谷类的食物，例如，红薯，多喝白开水，尤其在过多摄取高蛋白，高热量食物后，要及时喝水.少吃易引起便秘的食物，如巧克力，马铃薯等。

2、注意锻炼：

让宝宝积极进行户外运动，如跑，跳，骑小车，踢球等，以此增强腹肌的力量，并且可促进肠道蠕动。

3、注意排便习惯：

注意要让宝宝养成定时排便的习惯，可在每天早晨和饭后半小时让宝宝坐便盆，有助于宝宝建立起排便的条件反射。

4、注意及时就诊：

先天性巨结肠排便没有规律，几天排便一次，大便软且较臭，量也较少，但是这些临床症状，需要做检查才能确诊。建议家长带宝宝到儿童医院就诊，确诊以后尽早治疗，或可以通过扩肛改善现在的情况。

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