新生儿苯丙酮尿的症状

新生儿苯丙酮尿症有哪几种类型

分经典型(婴儿和儿童型)、恶性型和一过性型三种。

1、经典型为3个月后严重智能低下，言语障碍最重，85%为白痴，肌张力或高或低，不能坐与走，锥体束征，多有面部湿疹。1岁时皮肤白晰伴毛发浅黄，虹膜色偏黄或淡蓝，尿有特殊霉味或鼠尿臭。2岁后常有惊厥，多动，上颌增大隆凸，上颌齿距变宽，身高发展迟缓，孤独内向。

2、l-3%的经典型患儿于1岁时发生严重脑损害，称为恶性型高苯丙氨酸症。

3、另一种为一过性型或良性高苯丙氨酸血症，不需治疗。

新生儿苯丙酮尿症如何治疗

在治疗的方案上，饮食疗法是目前最有效的方法，一旦确诊了，就要立即给以低苯丙氨酸饮食，并严格控制蛋白质尤其是动物蛋白质的摄入。同时，应该保证患儿的总热量、蛋白质和一定数量的苯丙氨酸摄入，还要注意维生素和微量元素的补充。需要注意的是，饮食控制至少要持续到青春期以后。

注意：

在新生儿苯丙酮尿症的治疗中，其实最重要的就是家长的配合，要坚持治疗，定期复查，不能中断，这样才能成功治疗。只有科学合理的饮食，稳定的血苯丙氨酸浓度，患儿才能像同龄孩子一样健康的成长。