诊断方法
1、诊断依据:
根据病史、体格检查并结合心电图和胸部X线改变.多能提示法洛四联症的诊断。大多数法洛四联症患儿经超声心动图检查即可确诊,合并肺动脉严重发育不良,对合并肺动脉瓣闭锁或肺动脉缺如的病例应施行心血管造影术,以了解稀血管发育情况。
2、鉴别诊断:
(1)法洛三联症:
出现发绀比较晚,蹲踞少见,胸骨左缘第2肋间有喷射性收缩期杂音,时限长且响亮。胸片示右室、右房增大,肺动脉段突出。超声心动图检查可资鉴别。
(2)艾森曼格综合征:
发绀出现较晚、较轻,X线示肺野周围血管细小,而肺门血管粗且呈残根状,右心导管和超声心动图检查示肺动脉压明显升高。
(3)右心室双出口:
主动脉及肺动脉均起源于右心室,有的病例临床表现与四联症相似,超声心动图和右心室造影可资鉴别。
(4)大动脉错位:
心脏较大,肺部血管纹理增多,鉴别诊断靠心血管造影。值得注意的是SDⅠ型四联症与SDL型解剖矫正性大动脉异位的鉴别:①四联症有正常肺动脉下圆锥而无主动脉下圆锥,SDL型解剖矫正性大动脉异位则有主动脉下圆锥或主动脉和肺动脉下双圆锥。②SDI四联症的大动脉关系为正常的反位,而SDL解剖矫正性大动脉异位则类似完全性大动脉转位,主动脉在左前或呈并列关系。
治疗方法
临床上手术治疗有以下几种方法:
1、四联症矫正术:
仰卧位,全麻,胸部正中切口,一般主张应用中度低温体外循环,新生儿则主张在深低温停循环和低流量体外循环下进行。一般采用4℃冷血心脏停搏液行冠状动脉灌注诱导心脏停搏进行心肌保护。心内矫正手术包括室间隔缺损修补、妥善解除右室流出道梗阻。
2、姑息手术:
肺血管发育很差、左心室发育小以及婴儿冠状动脉畸形影响应用右心室流出道补片者,均应先行姑息性手术,以后再行二期纠治手术。
姑息手术的选择:
①对年龄大的儿童多采用锁骨下动脉-肺动脉吻合术,或右心室流出道补片加宽术,后者适于两侧肺动脉过于狭小的病例。
②3个月以内的婴儿则采用升主动脉-肺动脉吻合术或中心分流术。
护理注意事项
1、术前护理:
(1)预防感冒,注重营养:
对于法洛四联症的患儿护理方面要很精细,因为患儿体质很弱,在日常生活中要预防感冒、呼吸道感染、预防病毒感染、注重营养等。
(2)多喝水,避免哭闹:
家长应让孩子多喝水,避免体温太高,出大量的汗。注意观察,避免患儿哭闹。一旦出现缺氧症状一定要尽快带孩子到正规医院接受检查和治疗,以免延误。
1、术后护理:
(1)术后要注意营养:
法洛四联症术后早期都在重症监护室由专业护士护理,一般来说,法洛四联症的患者做完手术后7-10天就可以出院,恢复1-2周后和正常孩子情况基本一样,可以正常的活动、学习等,一般来讲,饮食方面没有什么特别的要求,多吃一些营养价值高的,易消化的,多摄入一些维生素。
(2)术后要复查:
法洛四联症术后建议孩子2-3个月复查一次,观察患儿心脏功能情况和各方面的生长发育情况。如果状态良好的情况半年再复查一次。如果有心功能较差的情况可以服用一些强心利尿药维持心功能。
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