什么是小儿生长激素缺乏症

诊断依据

典型的生长激素缺乏症应符合以下几点：

1、身高较同龄、同性别均值低-2SD以上。

2、每年身高增长速率<4cm；年幼儿身高增长速度为正常的2/3以下。

3、体态匀称、面容幼稚、皮下脂肪较丰满，有些患儿面痣较多，部分患儿可伴有尿崩症或者其他垂体激素缺乏。

4、经两种药物作GH激发试验，GH峰值均<10µg/L。

5、除外甲状腺功能低下，慢性肝、肾疾病和骨骼系统疾病。

6、骨龄较实际年龄小2岁以上。

7、头颅磁共振显示垂体缩小。

治疗方法

目前对生长激素缺乏症的治疗主要采用GH替代治疗。无论特发性或继发性GH缺乏性矮小均可用GH治疗。开始治疗年龄越小，效果越好。但是对颅内肿瘤术后导致的生长激素缺乏症患者或者白血病患者需慎用。

1、治疗剂量：

目前多数学者推荐每周使用剂量，每晚临睡前皮下注射。最大效应是在开始初6～12个月。

2、应用方法：

采用皮下注射，药物达到峰值时间为2～4小时，血液清除时间为20～40小时。可选择在上臂、大腿前侧和腹壁、脐周等部位注射。

3、GH治疗并发症：

①局部反应。②抗体产生。③低甲状腺素血症。④血转氨酶升高，一般表现轻度升高，随药物停用而逐渐消失。

随着重组人生长激素（rhGH）的大量供应，rhGH的治疗病种已经超越了生长激素缺乏症，Turner综合征采用生长激素治疗显示出一定的疗效。每周rhGH使用剂量稍大，治疗从小年龄开始效果较好，若患者年龄大于14岁，年生长速率小于2.5cm应停止治疗。

蛋白同化类固醇药物可促进生长，但是该类药物可明显加速骨龄发育，加快骨骺融合，对最终身高无明显改善。

垂体性侏儒症最理想的治疗是用生长激素替代，尤其是早期应用，可使生长发育恢复正常，但其价格昂贵，药源难寻。目前，在我国尚不能广泛应用于临床，就目前治疗现状看，中西医结合治疗本病具有一定的优势。西药一般予同化激素治疗，临床常用苯丙酸诺龙。因其应用有一定的局限性，要求骨龄落后于实际年龄至少3年以上时治疗才比较完全，开始治疗的年龄大多在9～10岁。

注意事项

1、预防注意事项：

原发性生长激素缺乏症，多数患者原因不明，仅小部分有家族性发病史，为常染色体隐性遗传。继发性生长激素缺乏症较为少见，任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞，常见者有肿瘤（如颅咽管瘤、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体黄色瘤等），感染（如脑炎、结核、血吸虫病、弓浆虫病等），外伤，血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染，预防中枢神经系统的病损，及做好遗传性疾病的咨询和防治工作非常重要。

2、预后注意事项：

（1）目前认为本病的治疗较为困难，但早期治疗，效果较佳。

（2）药物治疗主要是激素治疗与补充微量元素。

（3）心理治疗和饮食治疗是本病治疗的重要措施。

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