小儿溶血性贫血的症状

检查方法

1、血液检查：

（1）血象：红细胞数减少、血红蛋白降低、网织红细胞增多，发生“再生障碍性危象”时例外。

（2）血片检查：红细胞形态可能改变，或出现幼稚红细胞和（或）幼稚粒细胞。由于红细胞生成代偿性增快，红细胞大小不一，形状不等，红细胞带有核或核残余。有时可见红细胞碎片，而又红细胞酶缺陷所致的溶血性贫血红细胞形态可正常。

（3）Na252CrO4标记红细胞：测定红细胞寿命，其半寿命明显缩短。

（4）如溶血性贫血同时有血小板减少者：应进行骨髓检查、各类自身抗体检测、Coomb试验及有关DIC的检查，如凝血检查及3P试验等，排除伴随溶血性贫血的其他疾病。骨髓红系增生活跃，粒红比例降低甚至倒置。

（5）血清间接胆红素增高：需注意如血清间接胆红素不高，也不能排除溶血性贫血。当肝脏、肾脏对胆红素代谢排出功能在代偿范围内时，可不出现间接胆红素增高。

（6）血浆游离血红蛋白增多：或称血红蛋白血症，以急性血管内溶血多见，但在大量血管外溶血时亦可发生，一般表示溶血的量较大。

（7）血浆结合珠蛋白减少或消失：以血管内溶血为多见，表示溶血的量较大，这是较敏感的指征，一般在溶血终止3～4天后，血浆结合珠蛋白才逐渐恢复正常。感染、恶性肿瘤可使结合珠蛋白升高；而肝病时则可使其降低，鉴别时应加注意。

（8）血浆出现高铁血红素白蛋白（Schumm试验阳性）：一次溶血后可持续存在多天，对诊断尤有价值。

2、尿液检查：

（1）尿胆原增高：正常为0～3.5mg/kg，急性溶血时增多，但慢性溶血时增加不明显。作为溶血的指征时，需除外肝功能不全所致。粪胆原定量增加。

（2）血红蛋白尿（尿潜血试验）阳性：大量溶血时，其游离血红蛋白产生过多，超过了结合珠蛋白的结合能力，这时游离血红蛋白可从肾小球滤过，从尿中排出，即成为血红蛋白尿，尿色呈现淡红色或酱油色。出现血红蛋白尿时，联苯胺试验阳性，但作为溶血性贫血的指征时，必须除外由于血尿或肌球蛋白血症所致的阳性。

（3）含铁血黄素尿（Rous试验）阳性：含铁血黄素尿是经肾小管重吸收的血红蛋白分解为血红素，进一步分解为原卟啉及铁，若分解的铁过多，则以含铁血黄素的形式沉着在肾小管的上皮细胞内，当细胞脱落时，随尿排出即成为含铁血黄素尿。

3、确定溶血病因的检查：

有关红细胞检测的实验：

（1）红细胞形态观察：球形红细胞增多，见于遗传性球形红细胞增多症及免疫性溶血性贫血；靶形细胞提示地中海贫血、血红蛋白E病、血红蛋白C病等；盔形细胞、破碎细胞，表示机械性溶血性贫血；镰形细胞，表示镰形细胞性贫血，数量往往不多。

（2）红细胞渗透脆性试验：红细胞渗透脆性试验表示红细胞表面积和体积的比率关系，可初步将先天性非免疫性溶血性贫血分类。如红细胞的表面积/体积比率减少，则脆性增高，提示红细胞膜异常性疾病；红细胞的表面积/体积比率增加，则脆性降低，多提示血红蛋白病；红细胞脆性正常者，提示红细胞酶缺乏性疾病。

（3）红细胞酶活性测定：对于红细胞酶缺乏有确定诊断的意义。由于红细胞酶缺乏较少见，故一般在排除了其他常见的溶血病因后才考虑进行红细胞酶活性测定。

（4）酸溶血试验：将患者红细胞与加有1/6N盐酸的同型正常血清混合。37℃温箱中孵育1～2小时后，可见溶血现象，即为阳性，阳性结果表示阵发性睡眠性血红蛋白尿。糖水溶血试验也作为诊断阵发性睡眠性血红蛋白尿之过筛试验。

（5）蔗糖溶血试验、热溶血试验阳性：见于PNH。如外周血有大量红细胞碎片者，可考虑为红细胞碎片综合征，包括微血管病性溶血性贫血、溶血性尿毒综合征、阵发性行军性血红蛋白尿、血栓性血小板减少性紫癜、人工心脏瓣膜装置、DIC等。

（6）自溶血试验：溶血能被ATP纠正而不被葡萄糖纠正提示丙酮酸激酶缺乏。

有关血红蛋白的实验

（1）血红蛋白电泳：对于血红蛋白病有确定诊断的意义。

（2）抗人球蛋白试验（Coombs试验）：本试验包括直接、间接两种，是鉴别免疫性溶血性贫血与非免疫性溶血性贫血的基本检查，Coombs试验阳性，提示为免疫性溶血性贫血；Coombs试验阴性，一般提示其溶血性贫血为非免疫性，，但也存在少数Coomb试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。

（3）高铁血红蛋白还原试验 正常高铁血红蛋白还原率>75%，G-6PD缺乏时还原率降低。此外，荧光点试验、抗坏血酸-氰化物试验及（或）变性珠蛋白小体生成试验阳性结果也表示G6PD缺乏。G6PD缺乏决定性的试验需要酶定量，红细胞溶血产物与G6PD和NADP孵育，以分光光度计340nm测定NADP生成NADPH的还原率。

（4）异丙醇试验及（或）热变性试验：阳性结果表示不稳定血红蛋白。

4、影像学检查：

（1）B超：可见肝、脾肿大，胆结石（慢性溶血性贫血）。

（2）X线检查：胸片检查了解心肺情况；骨X线检查是否存在骨皮质变薄、骨髓腔增宽、颅骨表现为毛刷状改变。

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