小儿溶血性贫血的原因

09-29

小儿溶血性贫血的原因是什么?儿童是不会无缘无故就患上溶血性贫血,这肯定是原因的。如果您想知道儿童溶血性贫血是怎么引起的,就赶紧看看下面由小编准备的文章,了解一番吧!
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发病机制

红细胞过早地被破坏可以发生在血管外或血管内。血管外溶血即红细胞被脾、肝中的巨噬细胞(单核一巨噬细胞系统)吞噬后破坏。血管内溶血是红细胞直接在血循环中破裂,红细胞的内容(血红蛋白)直接被释放入血浆。血管内的红细胞被大量破坏,血红蛋白被释放到血液循环,出现血红蛋白血症,血浆中游离Hb(正常0.02~0.05g/血浆)增高(血浆呈粉红色或红色)。游离Hb去路:

1、与血浆中的结合珠蛋白结合成Hp-Hb复合物,参与单核-巨噬细胞系统的胆色素代谢。血浆如有较多游离的血红蛋白,血浆可呈粉红色,但由于高铁血红白蛋白呈棕色,高铁血红蛋白呈褐色,因此其粉红色被掩盖而不易看出。

2、超过Hp结合能力时,则自肾小球滤出,出现血红蛋白尿,部分可被肾小管重吸收,在上皮细胞内分解为卟啉,卟啉进入血液循环成胆色素,后二者重新利用,部分以含铁血黄素存在于上皮细胞内,随上皮细胞脱落,从尿排出(含铁血黄素尿)。高铁血红白蛋白由于分子大、不出现于尿内。

3、分离出游离的高铁血红素,与血浆中β-糖蛋白结合成高铁血红素蛋白或与凝乳素结合,然后进入单核-巨噬细胞系统。

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